News: Guideline für ADPKD veröffentlicht !
Am 13.10.2023 wurde die KDGIG-Guideline zu ADPKD (Zystennieren) zur Kommentierung veröffentlicht.
Im Rahmen einer Präsentation werde ich in den nächsten Wochen eine Zusammenfassung erstellen.
Inhalte sind:
- Chapter 1: Nomenclature, Diagnosis, Prognosis, and Prevalence
- Chapter 2: Kidney Manifestations
- Chapter 3: CKD Management and Progression, Kidney Failure, and Kidney Replacement Therapy
- Chapter 4: Therapies to Delay the Progression of Kidney Disease
- Chapter 5: Polycystic Liver Disease
- Chapter 6: Intracranial Aneurysms (ICA) and Other Extrarenal Manifestations
- Chapter 7: Lifestyle and Psychosocial Aspects
- Chapter 8: Pregnancy and Reproductive Issues
- Chapter 9: Pediatric Issues
- Chapter 10: Approaches to the Management of People with ADPKD
Ich freue mich sehr darüber, dass nun eine Leitlinie zur Behandlung verfügbar ist.
Seltene Nierenerkrankungen -
ADPKD (Zystennieren) als die häufigste Form
Mehr als zehn Prozent der Erwachsenen und fast alle Kinder mit Nierenerkrankungen im Endstadium leiden an einer von etwa 300 seltenen Nierenerkrankungen. Die geringe Erkrankungshäufigkeit birgt immer das Risiko einer späten, verpassten oder falschen Diagnose und einer verzögerten Überweisung an ein spezialisiertes Zentrum. Die häufigste Form bei den seltenen Nierenerkrankungen sind Zystennieren.
Zystennieren (etwa 80.000Betroffenen allein in Deutschland) zählen zu den am weitesten verbreiteten Erbkrankheiten, sind aber in der Öffentlichkeit aufgrund der Scham der Betroffenen kaum sichtbar. Bei ADPKD
wird die Funktion der Nieren schrittweise durch eine Vielzahl kleiner oder aber auch größerer Zysten zunehmend eingeschränkt. Zysten sind mit Flüssigkeit gefüllte Hohlräume, die sich bei diesem Krankheitsbild im Laufe der Zeit bilden. Hintergrund ist eine Fehlfunktion der Zilien. Das sind kleine Antennen auf den Zellen mit einer Vielzahl an Funktionen im Körper.
Trotz der Erkrankung ist ein gutes und lebenswertes Leben möglich. ADPKD ist die Abkürzung für "Autosomal dominat cystic kidney disease" ist der medizinische Begriff für "Zystennieren".
Die Begriffe „Zystenniere“ und „Nierenzyste“ müssen unterschieden werden. Unter „Nierenzyste“ versteht man eine einzeln auftretende Flüssigkeitsansammlung in einem Hohlraum, die in der Regel nicht gefährlich sind.
Eine Zystenniere ist hingegen mit vielen Zysten durchsetzt und dadurch im Verlauf der Erkrankung in ihrer Filterfunktion erheblich eingeschränkt.
Eigenschaften der Zystennieren (ADPKD)
Auch ADPKD - Autosomal Dominante Polyzystische Nierenerkrankung
Heute ist die Erkrankung (PKD) ein Schwerpunkt für Studien und neue Behandlungsoptionen, obwohl sie vor 20Jahren noch als eine hoffnungslose und unheilbare Erkrankung galt. Verschiedene Anzeichen und Symptome weisen auf die Erkrankung hin, wie hoher Blutdruck, Nierenschmerzen, Blut im Urin, Harnwegsentzündung und Nierensteine. Die Diagnose kann durch einen Blut- und Urintest sowie Ultraschall erfolgen.
Die Funktion der Nieren wird zunehmend durch eine Vielzahl kleiner oder aber auch größerer Zysten eingeschränkt. Zysten sind mit Flüssigkeit gefüllte Hohlräume, die sich bei diesem Krankheitsbild im Laufe der Zeit bilden. Hintergrund ist eine Fehlfunktion der Zillien.
Früher wurden Zystennieren als eine hoffnungslose und unheilbare Erkrankung angesehen. Heute ist die Zystennierenerkrankung (PKD) ein Schwerpunkt für Studien und neue Behandlungsoptionen.
Wichtige Fakten
1. Eine gesunde Niere ist etwa faustgroß und hat ein mittleres Gewicht von etwa 130 Gramm. Zystennieren können die 4 fache Größe und das 100 fache Gewicht erreichen.
2. Für Zystennieren gibt es keine Heilungsmöglichkeit, aber eine Therapie. Viele Studien arbeiten an neuen Therapie-möglichkeiten.
3. Zystennieren sind die vierthäufigste Ursache für Nierenversagen und die zweithäufigste Ursache für eine Nierentransplantation.
4. Eltern geben die Erkrankung mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an ihre Kinder weiter.
5. Die Erkrankung bleibt lange Zeit ohne Symptome. Individuell entwickelt sie sich recht unterschiedlich. 25 % der Betroffenen sind im Lebensalter von 50 Jahren an der Dialyse, 50 Prozent im Alter von 60 und 60 % im Alter von 70.
6. Beschwerden entstehen erst dann, wenn ein erheblicher Teil der Nieren von Zysten durchsetzt und die Nierenfunktion rückläufig ist. Im frühen Stadium der Erkrankung werden in der Regel keine Beschwerden bemerkt.
7. Zystennieren sind komplex und in der Regel mit diversen Begleiterkrankungen verbunden, welche eine beträchtliche Komorbidität und Mortalität mit sich bringen.
Begleitende Themen
- Leberzysten
- Mitralklappe
- Aneurysmen
- Hernien
- Diverticulose
- Ausfall der Nieren und notwendige Nierenersatztherpie
Gesunde Nieren und Nierenfunktion
Die Nieren sind zwei paarig angelegte Organe, die sich beiderseits der Wirbelsäule etwa in Höhe der unteren Rippen befinden. Jede gesunde Niere ist, je nach Körpergröße des Menschen, etwa 9 bis 12 cm lang, etwa 4 bis 6 cm breit und etwa 3 bis knapp 5 cm dick. Zusammen wiegen die beiden Nieren nur ca. 300 g. Die Oberfläche der gesunden Nieren ist meist glatt. Da sie für den Körper viele Aufgaben wahrnehmen, sind sie sehr gut durchblutet. Etwa 1800 Liter Blut fließen täglich durch die Niere.
Die Nieren sind im Körper verantwortlich für einen ausgeglichenen Flüssigkeits- und Elektrolythaushalt, die Regelung des Blutdrucks, die Entgiftung, gemessen an Harnstoff und Kreatinin, die Regelung des Säure-Basen-Haushalts, die Regelung der Bildung roter Blutkörperchen sowie die Produktion von Hormonen und Enzymen.
Die Niere besteht aus über 1 Mio. kleinster Röhrchen (Nephronen), die Schadstoffe aus dem Körper ausfiltern und über den Harnleiter an die Blase zur Ausscheidung übergeben. Diese Nephronen filtern die Schadstoffe aus dem Körper.
Die Nierenfunktion wird in 5 Stadien eingeteilt. Im letzten Stadium wird eine Nierenersatztherapie (Dialyse oder Transplantation) notwendig.
Anzeichen einer ADPKD
Folgende Zeichen und Symptome weisen auf die Erkrankung hin:
- Hoher Blutdruck
- Nierenschmerzen
- Blut im Urin
- Harnwegsentzündung
- Nierensteine
Einteilung der Nierenzysten nach Bosniak:
- Bosniak I: eindeutig benigne Zyste. Kein Malignitätsrisiko.
- Bosniak II: geringe Septierung (<1 mm), dünne Verkalkungen (Dicke nicht messbar), hyperdense Läsionen (nach Einblutung oder gefüllt mit proteinreicher Flüssigkeit) zeigen keine Kontrastmittelaufnahme, gut abgegrenzt mit einer Größe unter 3 cm, Malignitätsrisiko 0%, Kontrollen sind nicht notwendig.
- Bosniak IIF: in diese Gruppe werden Zysten subsummiert, welche nicht eindeutig in Bosniak II oder III eingeteilt werden können und somit Nachkontrollen benötigen (F für follow-up), das Malignitätsrisiko beträgt 5 %.
- Bosniak III: nicht eindeutig benigne Zyste: Zystenwand oder Septen über 1 mm Dicke mit Kontrastmittelaufnahme. Eine chirurgische Freilegung ist notwendig, das Malignitätsrisiko beträgt 50 %.
- Bosniak IV: malignitätsverdächtige Zyste, eine Nierenteilresektion oder Tumornephrektomie ist notwendig. Das Malignitätsrisiko beträgt 75–90 %
Wo bekomme ich weitere Informationen?
Der Patientenleitfaden (Route Map) wurde von Patienten und Experten gemeinsam entwickelt und erklärt, was ADPKD ist und wie sie sich auf Patienten und Familien auswirkt. Sie beschreibt die Art der Versorgung und Unterstützung, die Patienten und Familien, die von ADPKD betroffen sind, von einem qualitativ hochwertigen Gesundheitsdienst erwarten können. Laden Sie die Route Map PDF herunter und speichern Sie sie auf Ihrem Gerät. Öffnen mit danach mit dem AcrobatReader.
ADPKD-Handbuch der PKD-Foundation (englisch), mehr lesen
Was sind Zystennieren (Video), Video anschauen, ADPKD-Broschüre
Blog zu Zystennieren, mehr lesen
Therapie
Sehr wichtig ist es, den Blutdruck gut einzustellen. Ein zu hoher Blutdruck ist nicht nur ein Symptom für ADPKD, sondern schädigt gleichzeitig auch das Nierengewebe. Meist sind hierfür Medikamente erfolrderlich.
Seit Ende 2015 gibt es eine neue Therapieoption (mit dem Vasopressin-Rezeptorantagonist Tolvap.) für die Behandlung der ADPKD in Deutschland. Damit kann das Zystenwachstum verlangsamt werden. Kriterien siehe Grafiken.
Beratungstelefon nach vorheriger Absprache
Beratungstelefon: 06251 550 4748
Zystenleber
Bei der Zystenleber (ADPLD - polyzystische Lebererkrankung) handelt es sich um eine seltene Lebererkrankung, bei der die Leber mit Zysten (Hohlräume, die mit Flüssigkeit gefüllt sind) durchsetzt ist. Als Ursache für die Zystenleber sind Genmutationen auf den Chromosomen 6 und 19 bekannt, so dass es sich bei der Zystenleber also um eine erblich bedingte Krankheit handelt. Eine Zystenleber sollte nicht mit einer Leberzyste verwechselt werden.
Es handelt sich dabei um eine in der Regel angeborene Fehlbildung der Leber. Das Organ wird dabei schrittweise mit Zysten durchsetzt. Bei der Zystenleber handelt es sich generell um eine gutartige Erkrankung, die vor allem bei Frauen ab dem 40. Lebensjahr auftritt, jedoch Druckschmerzen verursacht.
Informationen zur Erkrankung sind in der Leitlinie der EASL (veröffentlicht im Juni 2022) veröffentlicht. Mehr lesen
Video zu Zystenleber, mehr erfahrenhttps://www.youtube.com/watch?v=bvZA0hfFTL4
oder Patientenbroschüre (Autor: Uwe Korst),
Pressetext (Frau verlor 40 kg nach Lebertransplantation, mehr lesen
Aktuelle Studie zu Zystenleber mit Octreotide (POSITANO) an der Uni Hannover, mehr lesen
Veröffentlichungen
Seit über 18 Jahren erstelle ich Texte zu chronischen Nierenerkrankungen, Zystennieren, Seltene Erkrankungen, etc. Eine kleine Auswahl finden Sie nachstehend.
Vom Schock zurück in das Leben.
Als junger Mann bekam Uwe Korst die Diagnose, mit 48 Jahren kam er an die Dialyse, vor 11 Jahren erhielt er eine Lebendnierenspende.
Zystennieren bekämpfen
Führende europäische Patientengruppen haben am Weltnierentag, der am 13. März stattfand, ihre Kräfte
für neue Konzepten zur Bekämpfung der häufigsten, aber wenig bekannten Nierenerkrankung gebündelt
Artikel im Heft 3/2013 - "Der Nierenpatient"
Zystennieren als häufigste Form
Mehr als zehn Prozent der Erwachsenen und fast alle Kinder mit NIerenerkrankungen im Endstadium leiden an einer von etwa 300 seltenen Nierenerkrankungen. Die geringe Erkrankungshäufigkeit birgt immer das Risiko einer späten, verpassten oder falschen Diagnose.
Die häufigste Form sind Zysennieren.
Buch - Nierenratgeber
Hilfreiche Tipps zur Nierenerkrankung und Zystennieren.
Autor: u.a. Uwe Korst
Nichtmedizinische Belastungen
Schmerzen
Zu Beginn der Erkrankung treten oftmals keine Beschwerden auf. Erst mit der fortschreitenden Bildung von Zysten in den Nieren und der Leber werden Beschwerden verursacht. Hintergrund ist der zunehmende Platzbedarf der Organe. Das führt zu Schmerzen.
Es können aberauch akute Schmerzen auftreten: Infektionen durch entzündete Nieren- /Leberzysten, Einblutungen, Nierensteine, Infektionen des Urintrakts.
Auswirkung auf Lebensbereiche
Für die Mehrzahl der Betroffenen bringt die Nierenerkrankung eine erhebliche Einschränkung an Leberensqualtität mit sich. Denn mann muss sich zunächst mit den vielfältigen Einschränkungen der Erkrankung arrangieren.
Das betrifft die eigene Gesundheit, die persönliche Rolle in der FAmilie und im Beruf, sportliche Aktivitäten, den beruflichen Status und die eigenen Zukunftsperspektiven. Dazu können Krisen in der Partnerschaft kommen.
Es drohen auch der Geist oder die Seele krank zu werden. Zystennierenbetroffene haben deutlich stärker mit mit Depressionen zu kämpfen als gesunde Menschen.
Wir haben kein Recht auf Gesundheit.
Nach einer Diagnose ist die Erkrankung Zystennieren nur schwer zu akzeptieren, vor allem wenn man noch keine Symptome spürt. Anfangs versicht man die Erkrankung zu ignorieren. Es ist aber besser, schrittweise die Diagnose zu akzeptieren, sodass Sie aktive Schritte angehen können.
Dann lernen Sie sich näher mit Zystennieren zu beschäftigen, um die Auswirkungen besser kennenzulerenen. Ziel ist es ihre Gesundheit und Lebensqualtität so lange wie möglich aufrechtzuerhalten.
Für die Krankheitsbewältigung weisen Studienergebnisse darauf hin, dass die Annahme einer chronischen Erkrankung eine wichtige Bewältigungshilfe darstelltund sich Selbstzweifel und Sinnfragen eher belastend auswirken.
Die EU-Politik ist gefordert
Bericht des ADPKD-Forums: Wissenschaft in Politik umsetzen, um die ADPKD-Versorgung zu verbessern.
Die Forderungen an die Politik sind in dem EAF-Report aus 2014 dokumentiert.
Videos zu Zystennieren
Diagnose Zystennieren - Was nun?
Es stellen sich viele Fragen, es gibt Unsicherheit und Angst. Informationen helfen dabei die Erkrankung zu bewältigen.
Zystennieren - Diagnostik, Therapie, Forschung
Univ-Prof. Roman-Ulrich Müller im Interview.
Er ist Internist, Nephrologe, Leitung Schwerpunkt Diagnostik und Therapie ADPKD (Zystennieren / Autosomal-Dominante Polyzystische Nierenerkrankung) an der Uniklinik Köln.
Angriff auf ein Hochleistungsorgan
Prof. Dr. med. Nicholas Obermüller erklärt die Funktion, Therapie und Nierenersatztherapie bei Zystennieren
Wie ketogene Diät bei ADPKD helfen könnte
Dr. Thomas Weimbs diskutiert die Ergebnisse der klinischen KETO-ADPKD-Studie mit Dr. Roman Müller von der Universität zu Köln.
Die Ergebnisse der klinischen Studie wurden auf dem Kidney Week Kongress der American Society of Nephrology in Orlando, Florida, vorgestellt.
Hoffnung bei Zystennieren und Selbsthilfe
Zystennieren schlummern oft unentdeckt in einem und können im schlimmsten Fall zum Tod führen: die Erbkrankheiten
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